Фульминантная печеночная недостаточность профилактика и лечение.

ФПН чаще наблюдается при вирусных и токсических гепатитах, отравлениях алкоголем, промышленными ядами, грибами, лекарственными препаратами (парацетамол, галатон, антидепрессанты, противотуберкулезные средства, тетрациклины и др), ишемии печени (ишемический гепатит, синдром Бадда-Киари, хирургический шок), болезни Вильсона-Коновалова, синдроме Рея, острой жировой дистрофии у беременных, тяжелой бактериальной инфекции, хронических заболеваниях печени. Примерно в 10-15 % случаев причина ФПН остается невыявленной.

По срокам развития энцефалопатии выделяют сверхострую (до 7 дней), острую (до 28 дней) и подострую (до 3 мес) ФПН.

Клиническая картина синдрома проявляется тошнотой, рвотой и слабостью, которые возникают на фоне хорошего самочувствия больного. В дальнейшем присоединяются желтуха, тахикардия, артериальная гипотензия, гипервентиляция, лихорадка, энцефалопатия, печеночная кома. Печень, как правило, уменьшена в размерах, развивается асцит. Частыми осложнениями являются инфекции, нарушение гемодинамики, отек головного мозга, функциональная почечная недостаточность (гепаторенальный синдром) с острым канальцевым некрозом. Отек головного мозга - причина смерти больных. Появление отека головного мозга и подъем внутричерепного давления можно заподозрить при наличии систолической артериальной гипертензии, повышении мышечного тонуса с миоклонусом, приводящими к разгибанию, гиперпронации верхних конечностей и разгибанию ног (децеребрационная ригидность), а также при нарушении кординации движения глазных яблок с развитием косоглазия. Для контроля за состоянием больного используют мониторы для определения внутричерепного давления (эпидуральные, субдуральные, паренхимазные датчики). Предотвращение отека головного мозга может пробить жизнь больных.

При диагностике синдрома необходимо отличить ФПН от печеночной недостаточности, развивающейся при хронических заболеваниях печени. Основное внимание следует обратить на наличие заболеваний печени в анамнезе, длительность симптомов, размеры печени и селезенки, наличие печеночных знаков.

ФПН диагностируется на основе клинических проявлений (желтуха уменьшение размеров печени, энцефалопатия), биохимических данных (высокая концентрация билирубина, активность аминотрансфераз, снижение протромбинового индекса, V фактора свертывания крови). Выживаемость больных в III-IV стадиях энцефалопатии, если им не выполнена трансплантация печени, составляет 20 %, при I и II стадиях она достигает 65 %. У выживших больных цирроз, как правило, не развивается, но может сохраниться остаточное поражение ствола и коры головного мозга. Причинами летального исхода являются кровотечения, дыхательная и сердечно-сосудистая недостаточность, инфекционные осложнения, гипогликемия и панкреатит.